videonasofiberoskop

TopMedyk - Gabinety Medyczne
Centrum diagnostyczno - lecznicze dla dzieci i dorosłych
telefon
12 307 38 12 ; 570 752 102
email
gabinety@topmedyk.pl
poradnik pacjenta

Anomalie naczyniowe, naczyniaki

Naczyniak – co to jest?

Jak wygląda naczyniak? – jest to jaskrawoczerwone, czerwony lub fioletowy guzek na twarzy, szyi i innych widocznych lub rzadko niewidocznych częściach ciała. Nieprawidłowości naczyniowe u dzieci są powszechnie występującymi zaburzeniami rozwojowymi. Obraz tych zmian jest różnorodny: od małych, samoistnie zanikających, do zagrażających życiu dziecka, trwale szpecących i wywołujących poważne skutki funkcjonalne. Na szczęście u większość tych zmian znika sama przed ukończeniem 10 roku życia. Naczyniaki to niezłośliwe nowotwory wywodzące się z niewielkich naczyń krwionośnych,. Nadmierny rozrost komórek śródbłonka, czyli komórek wyściełających ścianę naczynia oraz komórek tucznych - mastocytów prowadzi do powstania naczyniaka.

Zmiany naczyniowe czyli vascular anomalies i nieprawidłowości budowy naczyń możemy podzielić na:
1) naczyniaki - guzy naczyniowe (z których większość stanowią naczyniaki wczesnodziecięce) oraz
2) malformacje naczyniowe, wady naczyniowe.

Zmiany te różnią się całkowicie. Mimo istotnego zróżnicowania biologicznych cech decydujących o przebiegu klinicznym i możliwościach leczenia, wciąż w potocznym języku używa się nazwy „naczyniak” do określenia każdego rodzaju tych zmian. Takie określanie tych zmian jest niepoprawne i  prowadzi do nieporozumień między lekarzami a także niepokoi i wprowadza w błąd rodziców.

Naczyniaki w około 60 proc. pojawiają się na głowie i szyi, u 25 proc. symptomy są widoczne na tułowiu, a u 15 proc. – na rękach i nogach. Powierzchniowe naczyniaki są jaskrawoczerwone, ponieważ ich naczynia krwionośne znajdują się blisko powierzchni skóry. Zwykle nie leczy się ich, a u 95 proc. dzieci znikają samoistnie.

Jak zmienia się naczyniak?

U dziecka najpierw pojawia się objaw prodromalny (zaczynający) o wyglądzie białawego przebarwienia, zadrapania, miejsca po ukłuciu.  
Następnie ta zmiana powiększa się i uwypukla - faza ewolucji, proliferacji.  Wielkość naczyniaka może być od  kilku milimetrów do kilku centymetrów. Początkowy wygląd zmiany nie pozwala przewidzieć jej dalszego rozwoju. Naczyniaki mnogie mogą, ale nie muszą być na tym samym etapie rozwoju. Faza wzrostu szybszego niż wzrost dziecka trwa zwykle kilka miesięcy. Może się zatrzymać po kilku tygodniach lub trwać do końca 1 roku życia. W tej fazie najczęściej występują powikłania, wśród których przeważają owrzodzenia i krwawienia z towarzyszącym stanem zapalnym, bólem. Istnieją również markery komórek endothelialnych rozpoznające, potwierdzające zmianę o typie naczyniaka czyli hemangioma - Glut-1.

Po fazie rozrostu następuje faza zaniku, inwolucji, która rozpoczyna się zblednięciem powierzchni, dochodzi do zmniejszenia i zwłóknienia światła naczyń i stopniowego spłaszczenia i blednięcia naczyniaka. U większości dzieci powoduje to zanik stopniowy zmiany. U pozostałych dzieci procesy przebudowy i zaniku trwają nawet do wieku 10–12 lat. Tylko pewien odsetek naczyniaków zanika rzeczywiście bez śladu, w innych przypadkach pozostają trwałe zmiany w postaci ścieńczenia skóry z jej nadmiarem, powierzchownych teleangiektazji i przebarwień lub nawet grubej  pozaciąganej blizny. W zależności od lokalizacji pozostałości te mogą stanowić poważny problem estetyczny. Regułą jest powstanie blizny w miejscu wygojonego owrzodzenia.

Co robić gdy zauważymy nieprawidłowości naczyniowe, naczyniaka u swojego dziecka?

Należy udać się do lekarza chirurga dziecięcego celem oceny rodzaju zmiany i zaplanowania postępowania i leczenia.
Trzeba wykonać Ultrasonografię USG z funkcją dopplerowską CD oceniającą przepływ krwi i unaczynienie zmiany. Czasami konieczne jest TK i/lub MRI. Naczyniaki wewnętrzne wykrywane są najczęściej przypadkowo podczas badania Ultrasonograficznego. Czasami te naczyniaki mogą być groźne ale w większości nie wymagają leczenia. Sporadycznie dają objawy takie jak gorączka, ból, a także zakrzepica w naczyniaku z następującymi objawami klinicznymi.

Leczenie naczyniaków:

Zachowawcze:
Propranolol to od kilku lat podstawowy lek w leczeniu naczyniaków kwalifikowanych do farmakoterapii. Skuteczność leczenia jest bardzo duża, a efekt leczniczy jest dość szybki. Przed leczeniem konieczne jest badanie kardiologiczne..

Kortykosteroidy były przez kilkadziesiąt lat podstawowymi lekami używanymi w leczeniu naczyniaków. Obecnie tę grupę leków wykorzystuje się rzadziej. Skuteczność leczenia jest mniejsza i widoczna później niż w przypadku propranololu,.

Interferon alfa-2a jest lekiem rzadko stosowanym; podaje się go jedynie z istotnych wskazań, po uprzednim niepowodzeniu innych opcji terapeutycznych. Jego zaletą jest hamowanie angiogenezy na różnych jej etapach, zatem lek działa również poza fazą proliferacji. Niestety lek ten wymaga wielorazowych zastrzyków podskórnych .
Cytostatyki (winkrystyna, cyklofosfamid) również bywają rzadko stosowane i nie tyle w przypadku naczyniaków wczesnodziecięcych, ile guzów naczyniowych innych niż naczyniaki, zwłaszcza zagrażających życiu.
Leczenie zachowawcze miejscowe:
Maści nakładane na zmianę zawierające steryd lub antybiotyki.

Leczenie chirurgiczne:
Wycięcie krwawiących zmian, blizn, wycięcie i plastyka blizn, usunięcie z miejsc istotnych życiowo, wskazania estetyczne.

Leczenie laserowe:
Fotokoagulacja laserowa stosowana w leczeniu miejscowym owrzodziałych, krwawiących naczyniaków oraz w razie gdy konieczna jest likwidacja teleangiektazji pozostających niekiedy po procesie inwolucji.

Przykłady zdjęcia:
Naczyniak wczesnodziecięcy
Naczyniak wczesnodziecięcy (wieku niemowlęcego) – Infantile Hemangioma (IH)
Glut-1 dodatni
Naczyniaki wrodzone
Naczyniaki wrodzone
Hemangioendothelima
Hemangioendothelima, zmiana złośliwa , rzadko występujące

projekt i wykonanie ©